Afazja kojarzona jest najczęściej jako zaburzenie mowy powstałe na skutek udaru lub urazu czaszkowo -mózgowego. Innym rodzajem afazji jest pierwotna afazja postępująca. Pomimo, iż PPA opisywana jest w literaturze od 1892 roku, zagadnienie to jest nadal mało poznane, a badania odnoszą się głównie do opisów pojedynczych przypadków. Obecny stan wiedzy oraz rozwój metod neuroobrazowania i neuropatologii umożliwiają zrozumienie patomechanizmu PPA, co z kolei stwarza większe możliwości poznania neuronalnych podstaw czynności językowych.

Od początku…

            W roku 1892 Arnold Pick jako pierwszy opisał postępujące zaburzenia językowe o podłożu neurodegeneracyjnym, obejmującym lewą półkulę. Pick w swojej pracy opisał zaburzenia mowy u 69 – letniego pacjenta, które określił jako „głuchotę słowną”, przypominającą transkorową afazję czuciową. Obraz jednostki chorobowej był nietypowy i niejednoznaczny, a pacjentów z podobnymi objawami niewielu, dlatego też w literaturze pojawiały się wyłącznie opisy pojedynczych przypadków (Serieux (1893); Rosenfeld (1909); Mingazzini (1914); Stertz (1926); Malamud i Boyd (1940)). We wszystkich opisanych przypadkach objawy afatyczne były względnie izolowane i narastały w czasie od 2 do 8 lat. Autopsja mózgu wykazała atrofię w różnych obszarach lewej półkuli mózgu. Dopiero 100 lat później Marsel Mesulam podjął tematykę postępujących zaburzeń mowy w szerszym zakresie. W roku 1982 zwrócił uwagę na to, iż afazja może stanowić pierwszy objaw choroby neurozwyrodnieniowej. Badacz wyróżnił pierwotną postępującą afazję (PPA, primary progressive aphasia) od choroby Alzheimera (AD, Alzheimer’s disease) i określił ją jako zespół zaburzeń językowych przejawiających się stopniową utratą płynności i nasilającym się agramatyzmem, przy względnie dobrze zachowanym rozumieniu mowy. W latach 80. XX pojawiły się opisy chorych z otępieniem semantycznym (SD, semantic dementia). Obraz kliniczny pacjentów z SD charakteryzował się postępującymi zaburzeniami rozumienia słów, przy zachowanych artykulacji mowy i formie gramatycznej.

W ostatnich latach zaobserwowano, iż mowa niektórych pacjentów z PPA początkowo charakteryzuje się jedynie postępującym zubożeniem mowy (logopenią). W oparciu o te obserwacje w 2004 roku wyróżniono logopeniczny wariant pierwotnej postępującej afazji (lvPPA, logopenic variant PPA), charakteryzujący się zaburzeniami aktualizacji słów i trudnościami w powtarzaniu. Tym samym stworzono nowy podział PPA wyodrębniający jej trzy warianty:

• wariant z zaburzoną płynnością mowy/agramatyzmem (nfv PPA, non-fluent variant PPA),
• wariant semantyczny (sv PPA, semantic variant PPA),
• wariant logopeniczny (lvPPA, logopenic variant PPA).

Według najnowszych kryteriów pierwotna afazja postępująca (PPA, primary progressive aphasia) definiowana jest jako nabyty, wybiórczy deficyt językowy, któremu nie towarzyszą uogólnione zaburzenia funkcji poznawczych. Deficyt ten powstaje w wyniku procesu zwyrodnieniowego mózgu. PPA jest schorzeniem neurodegeneracyjnym w którym w początkowym okresie trwania choroby dominuje deficyt językowy. Wyniki badań neuroobrazowych u chorych z PPA wykazują zanik struktur lewej półkuli mózgu,  a zwłaszcza obszarów odpowiedzialnych za regulację procesów językowych.

             Pomimo, iż w ostatnich latach pojawia się coraz więcej prac badawczych dotyczących pierwotnej afazji postępującej, zagadnienie to wymaga dalszych badań, zwłaszcza w oparciu o większe grupy badawcze, co jest niezwykle trudne, gdyż jest to rzadka choroba, a pacjenci często zgłaszają się na diagnostykę, gdy deficyty są znacznie nasilone, a diagnoza różnicowa wymaga dużego doświadczenia od badacza.

Opracowała

mgr Anna Derlatka

Literatura

1. Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, et al. Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin? 2006;129:3066–3080
2. Barczak, A., Pierwotna afazja postępująca – opis przypadku. Polski Przegląd Neurologiczny, 3(2);2007.
3. Sitek, E., Barczak, A., Narożańska, E., Harciarek, M., Brockhuis, B., Dubaniewicz-Wybieralska, M., Sławek, J. Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny, 10(1),
4. Sitek, E., Barczak, A., Narożańska, E., Harciarek, M., Brockhuis, B., Dubaniewicz-Wybieralska, M., Sławek, J., (2014). Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny, 10(1), 23-33.